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Definición: Se considera como la tercera causa más frecuente de demencia. Suele aparecer entre los 80-83 años. La atrofia cortical generalizada, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, suele respetar en el 40 % de los casos al lóbulo temporal. El hallazgo microscópico característico es la aparición de los cuerpos de inclusión de Lewy en el córtex cerebral. Una demencia por cuerpos de Ley pura no presenta placas amiloides ni ovillos neurofibrilares. Clínicamente sus características más importantes son: la demencia, las alucinaciones visuales, las oscilaciones en el estado cognitivo y nivel de conciencia, las caídas
repetidas, el parkinsonismo y la sensibilidad a los neurolépticos.
En ella se observa una pérdida profunda e importante de la memoria semántica. Esta se mide a través de pruebas de la fluidez verbal por categorías semánticas (Set test) y por los test de vocabulario.
Barry Reisberg distinguen los siguientes delirios que se pueden presentar en las demencias seniles: delirio de la gente me roba cosas; delirio de esta casa no
es mía; delirio de que mi marido o mi mujer (u otro cuidador) es un impostor; delirio de abandono; delirio de infidelidad; otros delirios (delirios respecto a familiares fallecidos, delirios de dobles, invitado fantasma, etc.). Muchos de estos delirios no son delirios como tal sino fenómenos secundarios a las agnosias visuales (agnosias para las fisonomías).
Trastorno orgánico, no acompañados de trastornos de la conciencia, la mayoría de ellos irreversibles, producido por diferentes causas y que cursan con los trastornos siguientes: de la memoria, de la capacidad de abstracción y de juicio, de la orientación, del aprendizaje, del lenguaje, de la resolución de problemas, de la percepción, de la atención, de la concentración y
de los problemas sociales.
Es la causa más frecuente de demencia (50-60 % de las demencias).Descrita por primera vez, en 1917, por Alois Alzheimer. En la demencia de Alzheimer se presenta un deterioro de la memoria acompañado de al menos uno de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteración de la capacidad de ejecución. Con respecto a la edad de su aparición el DSM-TR distingue entre la demencia de Alzheimer de inicio precoz (antes de los 65 años) y de inicio tardío (después de los 65 años). Los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad, pero la forma llamada familiar, transmitida a través de un gen autonómico dominante es muy rara. A nivel anatomopatológico se afecta preferentemente la región parieto-temporal, allí se aprecian las siguientes lesiones: pérdida neuronal sobre todo en córtex e hipocampo, pérdida sináptica, gliosis de los astrocitos, angiopatia amiloide, placas seniles, ovillos neurofibrilares, degeneración granulovacuolar. Los neurotransmisores más implicados en esta enfermedad son la acetilcolina y la noradrenalina.
Demencias que afectan principalmente a la corteza cerebral, en la cual las afasias, agnosias y apraxias son muy frecuentes y hay ausencias de movimientos anormales. El prototipo de la demencia cortical es la demencia de Alzheimer.
Es una encefalopatía espongiforme subaguda provocada por un virus lento o prión. Se caracteriza por un cuadro demencial acompañado de múltiples trastornos neurológicos (ataxia cerebelosa, afasia, ceguera, mioclonías, etc.). En el EEG se aprecia un enlentecimiento acompañado de los característicos complejos de ondas puntiagudas trifásicas sincrónicas. La forma esporádica es la más frecuente, representando el 90 % de los casos. La forma yatrógena se transmite a través de transplantes de cornea o a través de la administración de hormona de crecimiento extraída de hipófisis humanas. La forma genética representa sólo el 5 al 10 %. En 1996 se identificó una nueva variante en el Reino Unido llamada encefalopatía bovina espongiforme transmitida a través del consumo de carne de vacuno infectada. Esta variante puede comenzar con trastornos del comportamiento. Tanto una como otra variante puede llegar a producir la muerte de seis meses a
un año después de comenzada la enfermedad.
